Mieli skaitytojai,

Mieli skaitytojai,

norėčiau pratęsti ankstesniuose žurnalo numeriuose pradėtą pokalbį apie Europos kardiologų draugijos rekomendacijas. Naujausios 2019 metų Europos kardiologų draugijos ir Europos aterosklerozės draugijos Dislipidemijų diagnostikos ir gydymo gairės daug dėmesio skiria paveldimosios šeiminės hipercholesterolemijos (ŠH) problemai. Skirstant pacientus į kardiovaskulinės rizikos kategorijas, pacientai, kuriems diagnozuota ŠH ir aterosklerozinė kardiovaskulinė liga arba yra nustatytas didysis rizikos veiksnys, iš karto priskiriami labai didelės rizikos grupei. Jiems siektina mažo tankio lipoproteinų (MTL) cholesterolio koncentracija yra <1,4 mmol/l. Didelės rizikos grupei priskiriami pacientai, kuriems diagnozuota ŠH, net nesant jokių didžiųjų rizikos veiksnių. Jiems siektina MTL cholesterolio koncentracija yra <1,8 mmol/l. Gairėse nurodoma, kad, MTL cholesterolio koncentracijai viršijant 4,9 mmol/l, turi būti iš karto skiriamas medikamentinis gydymas kartu su nemedikamentinėmis gyvensenos intervencijos priemonėmis. Taigi >4,9 mmol/l MTL cholesterolio koncentracija yra indikacija neatidėliojant skirti lipidus mažinančių vaistų tiek pirminei, tiek ir antrinei prevencijai – netgi tais pirminės prevencijos atvejais, kai rizika maža ir SCORE <1 proc.

Kada galima įtarti ŠH? Remiantis Europos kardiologų draugijos 2019 metų gairėmis, apie ŠH reikia pagalvoti ankstyvos koronarinės širdies ligos (KŠL) atvejais, ypač jeigu miokardo infarktas įvyko iki 55 metų vyrams ir iki 60 metų moterims, jeigu pirmos eilės giminaičiams buvo ankstyvų KŠL ar staigios mirties atvejų, jeigu apžiūrint pacientą randama cholesterolio sankaupų (Achilo sausgyslių, tiesiamųjų raumenų sausgyslių, alkūnių, kelių ksantomų, ksanteliazmų, ragenos žiedas iki 40 metų), jeigu pirmos eilės giminaičiams randama sausgyslių ksantomų, jeigu paciento MTL cholesterolio koncentracija >5 mmol/l arba tokia MTL cholesterolio koncentracija nustatoma pirmos eilės giminaičiams. Vaikams rekomenduoja įtarti ŠH, jeigu MTL cholesterolio koncentracija yra didesnė nei 4 mmol/l. Lipidogramą patariama atlikti vyresniems nei 5 metų vaikams arba anksčiau, jeigu įtariama sunki homozigotinė forma. Nustačius ŠH, rekomenduojama atlikti kaskadinę visų pirmos eilės giminaičių patikrą (pakopinį ištyrimą) – atlikti tyrimus tėvams, vaikams, broliams ir seserims. Gairėse patariama ŠH diagnozuoti remiantis klinikiniais kriterijais ir, tik esant galimybei, tai patvirtinti genetiniu tyrimu.

Įtariant ŠH, patartina atmesti antrines cholesterolio koncentracijos padidėjimo priežastis (ypač sunkią negydomą hipotirozę). Heterozigotinės (daug rečiau – homozigotinės) ŠH atveju patariama aktyviai ieškoti pagalbos pirminės priežiūros, kardiologijos, kardiochirurgijos, kraujagyslių chirurgijos, pediatrijos centruose ir kitur. Kartais pacientai dėl ksantomų ir ksanteliazmų gali kreiptis į dermatologus, ortopedus-traumatologus, oftalmologus ar kitus specialistus. Tik atlikus lipidogramą paaiškėja ksantomų ir ksantelizmų priežastis.

Įtarus ŠH, kai MTL cholesterolio koncentracija >5 mmol/l, pacientą galima užregistruoti kardiologo konsultacijai į Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų Pirminės prevencijos kabinetą telefonu +370 686 88 993 (darbo dienomis nuo 10 iki 14 val.). Kviečiame visus Lietuvos gydytojus ieškoti, registruoti įtariamus ŠH atvejus ir laiku pradėti veiksmingą gydymą. Kadangi ŠH pažeidžia ištisas šeimas ir manifestuoja labai anksti, patariama cholesterolio koncentraciją kraujyje ištirti ir vaikams (kai kuriose šalyse tiriami visi vaikai iki 10 metų).

Laiku nustačius ir pradėjus gydyti ŠH, sustabdomas agresyvus aterosklerozės progresavimas viso organizmo kraujagyslėse, labai sumažėja infarkto, insulto, ankstyvos mirties rizika, pailgėja gyvenimo trukmė ir gerėja gyvenimo kokybė.

ŠH rekomenduojama gydyti maksimaliai toleruojamomis statinų dozėmis, sunkiausiais atvejais – atlikti reguliarias plazmaferezes. Tinkamiausios yra Lietuvoje šiuo metu neprieinamos selektyvios MTL cholesterolio aferezės. Tose šalyse, kur daug homozigotinės ŠH formos atvejų, tai yra pagrindinis gydymo būdas. Nepasiekus tikslo, prie maksimalios statino dozes galima pridėti ezetimibo. Tolesnis žingsnis nepasiekus tikslo – pridėti PCSK9 inhibitorių (alirokumabą ar evolokumabą). Tai – naujausia ir veiksmingiausiai MTL cholesterolio koncentraciją mažinanti vaistų klasė – biologinė terapija. PCSK9 inhibitoriai – injekciniai monokloniniai antikūnai, leidžiami į poodį kartą kas 2 savaites arba kas mėnesį. Skiriant PCSK9 inhibitorius kartu su intensyvaus poveikio statinais, MTL cholesterolio koncentraciją galima sumažinti 75 proc. pridėjus ir ezetimibo – 85 proc.

Dislipidemijų gairių atnaujinimą lėmė teigiami didelių klinikinių tyrimų rezultatai (ODDYSSEY OUTCOMES IR FOURIER). Tyrimuose įrodyta, kad PCSK9 labai sumažina kardiovaskulinių išeičių riziką. Lietuvoje šių vaistų yra, tačiau kompensacijos dar laukiama. Daugelyje šalių PCSK9 inhibitoriai kompensuojami, pavyzdžiui, Lenkijoje – visiems sergantiems ŠH pacientams. Vaikams, sergantiems ŠH, statinai skiriami nuo 8–10 metų. Siektina MTL cholesterolio koncentracija vaikams, vyresniems kaip 10 metų, turi būti <3,5 mmol/l.

Lietuvos kardiologai kartu su tarptautinėmis organizacijomis ir viso pasaulio kardiologų bendrija primena, kad nustačius didelę cholesterolio koncentraciją, ypač MTL cholesterolio >5 mmol/l, ir esant teigiamai šeiminei anamnezei, t. y. pasireiškus ankstyvajai aterosklerozei šeimoje, reikėtų pagalvoti, kad tai galėtų būti genetiškai nulemtas ir paveldimasis cholesterolio apykaitos sutrikimas – ŠH (daugiau informacijos https://thefhfoundation.org #KnowFH).

 

Prisiminusi prabėgusius 2019-uosius, nuoširdžiai linkiu 2020 metais daugiau šypsenų veiduose, didesnio pasitenkinimo atliktu darbu ir pelnytos pagarbos, daugiau laisvo laiko, praleisto su šeima, draugais ar tiesiog skaitant gerą knygą, kurią dėl amžinos laiko stokos vis linkę atidėti iki pensijos.

Simbolinę šampano taurę keliu už Jūsų sėkmę!

Iki pasimatymo kitais metais!

 

Prof. Žaneta Petrulionienė


Komentarai išjungti.