Ligos » Sisteminiai vaskulitai


Vaskulitai, tai – kraujagyslių uždegimas dažnai su lydinčia nekroze ar okliuziniais jų pokyčiais, bet šių ligų klinikiniai pasireiškimai yra įvairūs, nes priklauso nuo kraujotakos sutrikimo konkrečios kraujagyslės baseine. Jie gali atsirasti kaip pirminiai (pirminiai vaskulitai) arba būti kitos, pagrindinės ligos, pasireiškimas (antriniai vaskulitai). Pirminiai vaskulitai skirstomi pagal kraujagyslių spindį, Jų yra net dešimt nozologinių vienetų ir visi jie labai skirtingi.

Tai retos ligos, kurių bendras paplitimas yra maždaug toks kaip SRV.

Informacija ruošiama

Pirminiai vaskulitai skirstomi pagal kraujagyslių spindį,

  • Stambiųjų kraujagyslių vaskulitai
    • Takayasu arteritas
    • Gigantinių ląstelių (temporalinis) arteritas
  • Vidutinių kraujagyslių vaskulitai
    • Mazginis poliarteritas
    • Kavasaki liga
  • Smulkių kraujagyslių vaskulitai:
    • Churg-Strauss sindromas
    • Wegener‘io granulomatozė
    • Mikroskopinis poliangitas
    • Krioglobulineminis vaskulitas
    • Schonlein-Henoch sindromas
    • Odos leukocitoklazinis angitas
       

 

Šeimos gydytojo darbe svarbiau atskirti pirminius vaskulitus nuo antrinių nei išdiferencijuoti pirminius tarpusavyje. Antriniai vaskulitai gali būti penkių grupių:

  • Su infekcija susijęs vaskulitai: specifinė infekcija (tbc, toksoplazmozė, ŽIV) ir nespecifinė (bakterinis endokarditas)
  • Su vaistais susijęs hipersensityvus vaskulitas arba seruminė liga
  • Vaskulitas susijęs su jungiamojo audinio susirgimais
  • Vaskulitas susijęs su maligniniais procesais
  • Vaskulitas po organų transplantacijos

Mišrios kilmės kraujagyslių pakenkimo sindromas

  • Buerger liga (obliteruojantis trombangitas)
  • Behcet‘o liga

Žemiau pateikiame pirminių vaskulitų, pasitaikančių Lietuvoje, kriterijus ar klinikinius požymius. Kawasaki liga, mikroskopinis poliangiitas, krioglobulineminis vaskulitas yra itin retos ir praktiškai nepasitaikančios bendros praktikos gydytojo darbe vaskulitų formos.
 

Gigantinių ląstelių arteritas (temporalinis arteritas, Hortono liga) - granulominis aortos ir nuo jos atsišakojančių šakų arteritas, pažeidžiantis ekstrakranijines miego arterijos šakas. Jo charakteringiausias simptomas, - naujai atsiradęs skausmas vienoje ar abiejose galvos smilkininėje dalyje, kuris sustiprėja spaudžiant.
 

Ligos kriterijai (reikalingi trys iš penkių):

  • ligos pradžia vyresniame nei 50m.
  •  naujai atsiradę galvos skausmai
  • temporalinės arterijos skausmai palpuojant ar sumažėjusi pulsacija
  • ENG daugiau nei 50mm/val.
  • temporalinės arterijos biopsija įrodanti mononuklearų infiltraciją ir granulominį uždegimą
     

Ligai būdingi ir kiti nespecifiniai klinikiniai požymiai: karščiavimas, nuovargis, anoreksija, svorio kritimas, žandikaulių skausmai, apsunkę liežuvio judesiai, skeleto raumenų simptomai. Maždaug pusei šių pacientų gali būti reumatinės polimialgijos reiškiniai.
 

Takayasu arteritas – tai lėtinė uždegiminė liga, kuri pakenkia aortą ir jos didžiąsias šakas, rečiau plaučių ir vainikines arterijas. Viena iš galimų šios ligos komplikacijų – aortos aneurizma ir jos atsisluoksniavimas.
 

Ligą gerai apibūdina šie kriterijai (reikalingi trys iš penkių)::

  • ligos pradžia jaunesniame nei 40 m. amžiuje
  • galūnių klaudikacija (protarpinis “šlubavimas” rankose ar kojose)
  • sumažėjęs žasto ar stipininės arterijos pulsas
  • didesnis nei 10 mmHg kraujospūdžių skirtumas tarp abiejų rankų
  • ūžesys ties poraktikauline arterija ar aorta.
     

Mazginis poliarteritas yra nekrozuojantis kraujagyslių uždegimas, kuris gali pakenkti beveik visas organizmo sistemas, dažniausiai pakenkia vidutines, o ne retai ir smulkias kraujagysles.
 

Diagnozei patvirtinti reikalingi bent 3 iš 10 kriterijų:

  • svorio kritimas daugiau nei 4 kg ligos pradžios
  • mialgijos, galūnių silpnumas ar kojų skausmas
  • livedo reticuliaris
  • neuropatija
  • kreatinemija ar padidėjęs liekamojo azoto kiekis kraujyje
  • diastolinio kraujospūdžio padidėjimas virš 90 mmHg
  • kapšelio skausmas
  • hepatito B viruso žymenys kraujyje
  • arteriografiniai pokyčiai, atspindintys segmentinį kraujagyslių išsiplėtimą ir susiaurėjimą
  • biopsijos duomenys, rodantys polinuklearų sankaupas smulkiųjų arba vidutiniųjų arterijų kraujagyslėse

Iš šios gausybės požymių charakteringiausi yra polineuropatija ir naujai atsiradęs diastolinio kraujospūdžio pakilimas. Dažnaiu serga jauni iki to buvę sveiki vyrai.
 

Wegener‘io granulomatozė charakterizuojamas kaip granulominis kvėpavimo takų uždegimas su nekrozuojančiu vaskulitu, pakenkiančiu kapiliarus, venules, arterioles ir arterijas, ligai labai būdingas nekrozuojantis glomerulonefritas.
 

Ligos kriterijai (reikalingi bent du iš keturių)

  • nosies ar kvėpavimo takų uždegimas (opos nosies gleivinėje, purulentinės ar kraujingos išskyros iš nosies), dėl nosies pertvaros kremzlinės dalies destrukcija nosis įgyja „balno išvaizdą“ (pav.)
  • krūtinės ląstos rentgenografijoje matomi mazgai su prašviesėjimai viduje ar be jų;
  • šlapimo tyrime mikrohematurija ar cilindrai;
  • granulominis uždegimas matomas histologiškai arterijos, arteriolės sienelėje ar venulės sienelėje, perivaskulinėje ar ekstravaskulinėje srityse.
     

Churg – Strauss sindromas – kraujagyslių pažeidimo sindromas, kuriam būdinga eozinofilija ir dėl jos atsirandantys ligos požymiai: Ši liga išsivysto pacientams, kurie ilgus metus serga bronchine astma ir šios ligos fone suserga plaučių uždegimu, padidėja uždegimui būdingų baltymų kiekis, atsiranda polineuropatija ir eozinofilija.
 

Ligos kriterijai:

  • astma
  • eozinofilija periferiniame kraujyje didesnė nei 10% 
  • mononeuropatija ar polineuropatija
  • nefiksuoti plaučių infiltratai matomi krūtinės ląstos rentgenogramoje
  • prienosinių ančių pakenkimas
  • eozinofilų infiltracija apie smulkias arterijas
     

Henoch-Schonlein purpura yra sisteminis vaskulitas, kuriam būdinga palpuojama purpura, nesusijusi su jokia koagulopatija, būdingi pilvo skausmai ir net kraujavimas iš virškinamojo trakto, artritas ir inkstų pakenkimas. Juo serga jauni žmonės iki 20 metų, kuriems prieš keletą savaičių ar mėnesių buvo viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Vyresniame amžiuje dažnesnis leukocitoklastinis vaskulitas, nei Henoch-Schonlein purpura, bet iš esmės šie du vaskulitai kliniškai mažai vienas nuo kito skiriasi.
 

Klinikiniai požymiai yra šie:

  • palpuojamoji purpura,
  • susirgimo pradžia jaunesniame nei 20 metų amžiuje,
  • ūmūs pilvo skausmai,
  • granuliocitų infiltracija kraujagyslių sienelėse morfologiškai.
     

Leukocitoklazinį vaskulitą, dažniausiai suprantame kaip būklę, kurią išprovokavo koks nors antigenas, - vaistai, infekcija, vėžinės ar sisteminės ligos. Todėl, matant odos pažeidimus būdingus kraujagyslių pažeidimui, visuomet reikia pirmiausiai stengtis nustatyti jį sukėlusią priežastį. Tai dažniausiai praktikos gydytojų konstatuojamas vaskulitas. Pirminis leukocitoklazinis vaskulitas diagnozuotinas tuomet, kai priežasties nerandama.

Ligos kriterijai:

  • Simptomų atsiradimas vyresniems nei 16 m. žmonėms
  • Medikamentų vartojimas prieš susergant mėnesio eigoje
  • Palpuojamoji purpura ( spaudžiant neblykšta ir nesusijusi su trombocitopenija)
  • Makulopapulinis bėrimas
  • Morfologiškai randami perivaskuliariai granuliocitai
     

Buerger liga (Obliteruojantis trombangitas). Tai liga, kuri greičiausiai turi ryšį su neigiamais civilizacijos padariniais, mat, pagrindinis, nors ne vienintelis etiologinis veiksnys - rūkymas.

Siūlomi klinikiniai kriterijai parankūs diagnozuoti ligą konkrečiam pacientui:

  • Ilgas rūkymo stažas
  • Ligos pradžia jaunesniam nei 50 m. amžiaus pacientui
  • Arterijų okliuzija žemiau pakinklio
  • Viršutinių galūnių pažeidimas ar migruojantis flebitas
  • Kitų aterosklerozės rizikos faktorių, išskyrus rūkymą nebuvimas.
     

Dažniausiai šią ligą reikia diferencijuoti nuo ankstyvos galūnių aterosklerozės, kuriai nebūdingas tromboflebitas, Reino fenomenas ar padidėję uždegimo rodikliai.
 

Laboratoriniai tyrimai nėra labai informatyvūs sisteminių vaskulitų metu

Lentelė

Ligos aktyvumui vertinti geriausiai tinka ENG ir CRB kiekio monitoravimas.
 

Visi vaskulitai diferencijuojami atmetimo keliu ir diagnozuojami tik neradus jokių antrinius vaskulitus sukėlusių priežasčių. Labai svarbu atmesti infekcijas (sepsį, TBC, ŽIV) ir onkologinius susirgimus.
 

Pirminių sisteminių vaskultų gydymas priklauso nuo gyvybinių organų pažeidimo ir vaskulito tipo.

Stambių kraujagyslių vaskulitai gydomi iš esmės tik steroidiniais hormonais, jų dozę koreguojant pagal uždegimo aktyvumo rodiklius.

Vidutinių ir smulkiųjų kraujagyslių vaskulitų gydymui irgi užtenka steroidinių hormonų, jei nėra gyvybinių organų pažeidimo. Kitu atveju skiriami imunosupresantai.

Grėsmingi smulkiųjų kraujagyslių vaskulitai, kitaip vadinami ANCA teigiami, visuomet yra gydomi imunosupresantais (cikofosfamidu, azatioprinu ar metotreksatu) ir steroidais iki remisijos. Vaskulitų prognozė priklauso nuo organų pažeidimo ir jų sunkumo laipsnio.

Informacija nepateikiama